Probable neuroborreliosis con parálisis de los nervios hipogloso y vago / Probable neuroborreliosis with paralysis of hypoglossal and vagus nerves

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Hemorragia suprarrenal neonatal. Consideraciones diagnósticas y de actitud clínica / Neonatal adrenal hemorrhage. Diagnostic considerations and clinical attitude

Se presenta una serie de 3 casos diagnosticados en nuestro Servicio de hemorragia suprarrenal unilateral. En dos de los casos el diagnóstico es en período neonatal y en el tercer caso se sospecha de forma retrospectiva, por encontrar en una radiografía abdominal calcificaciones suprarrenales. En los dos recién nacidos, la causa de ingreso es ictericia, acompañada en uno de ellos de masa abdominal. Los dos casos son varones sin antecedentes familiares de interés, procedentes de una primera gestación a término y sin incidencias. Parto prolongado en ambos, siendo instrumental en el primero. El período neonatal inmediato, somatometría y exploraciones complementarias al ingreso son normales. En ambos niños se realiza ecografía abdominal en la que se detecta masa suprarrenal con áreas anecoicas, compatible con hemorragia suprarrenal derecha. En ambos casos se mantiene una actitud expectante, con observación clínica estricta y centrada en la aparición de signos de insuficiencia suprarrenal (hipotensión, hipoglucemia, hipercaliemia, hiponatremia, acidosis, convulsiones, coma), hemorragia masiva o signos de indicación quirúrgica. La determinación de hormonas adrenales y el ionograma en suero y orina son normales. Los dos niños permanecen asintomáticos, no precisando otro tratamiento que fototerapia. Se realizan controles ecográficos seriados, que constituyen la base de la confirmación del diagnóstico y del diagnóstico diferencial con otras entidades como el neuroblastoma quístico, quiste cortical o absceso adrenal. Hemos querido añadir un tercer caso de diagnóstico retrospectivo probable. Es un varón de 8 años con calcificaciones suprarrenales derechas de hallazgo casual, sugerentes de antigua hemorragia suprarrenal, que presentó en período neonatal ingreso por ictericia sin sospecha de hemorragia suprarrenal. Los tres casos clínicos nos permiten revisar una entidad relativamente frecuente en el recién nacido, que cursa habitualmente de forma unilateral y asintomática, si bien en ocasiones puede producir un importante compromiso clínico con insuficiencia suprarrenal aguda, hemorragia masiva o muerte neonatal, obligando a un tratamiento precoz y enérgico (AU)

Three cases diagnosed at our Service of unilateral adrenal hemorrhage are presented. The diagnosis was at neonatal period in two cases and the third case should be suspected later by abdominal radiography revealed an adrenal calcifications. The first and second newborn was admitted to hospital by jaundice and the abdominal examination revealed a palpable mass in the first. Both cases are men. Families’ histories were no pertinent; they have been born at term after a normal pregnancy. The childbirth course was complicated by prolonged labor; it was Instrumental childbirth in the first. The neonatal period, anthropometric and laboratory studies were normal. In both children abdominal ultrasound revealed adrenal mass with anechoic areas, it is suggesting adrenal hemorrhage. In both cases was conservative man-agement, and clinical observation in the appearance of signs of adrenal insufficiency (hypotension, hypoglycemia, hyperkaliema, hyponatremia, acidose, convulsions, and comma), massive hemorrhage or signs of surgical indication. The hormonal determination, levels electrolytes blond and urine were normal. Both young they remain asymptomatic, treatment was phototherapy and serial ultrasounds. Follow up ultrasound is needed for diagnosis and differential diagnosis with neuroblastoma, cortical cyst or adrenal abscess. A third case the diagnosis was made later incidentally, suggestive adrenal calcifications of old adrenal hemorrhage. He was 8 years old boy. He was admitted to hospital by jaundice at newborn period. The three clinical cases allow to review an usually common disorder in the newborn period, that attends habitually an asyntomatic form; however sometimes it can produce an important clinical commitment with acute adrenal insufficiency, Massive adrenal hemorrhage or neonative death, forcing a precocious and energetic treatment (AU)

Epidemiología de la infección estreptocócica faríngea en un área de salud / Epidemiology of the streptococcic pharyngeal infection in a health area

Objetivos: describir la evolución de la infección faríngea por Streptococcus pyogenes en un área de salud. Valorar el riesgo en función de la edad y época del año, así como la tendencia de la resistencia a antimicrobianos. Material y métodos: estudio descriptivo de 4.773 cultivos faríngeos procedentes de pacientes pediátricos (< 15 años) procesados desde enero de 1995 hasta septiembre de 2005 en el laboratorio de Microbiología del Hospital Virgen de la Concha, de Zamora. Comparación del porcentaje de aislamientos de S. pyogenes por grupos de edad y mes del año en 745 muestras procedentes de atención primaria en los 2 últimos años. Análisis de la tendencia de resistencia a penicilina, eritromicina y clindamicina de todos los aislamientos. Resultados: analizamos 4.773 cultivos faríngeos en los que se aislaron 791 cepas de S. pyogenes (16,5%). De los 745 cultivos procedentes de primaria (media de edad: 5,8 años) desde julio de 2003, se aisló S. pyogenes en 158 muestras (21,2%; IC 95%: 18,2-24,2). El porcentaje de aislamientos para los menores de 3 años fue del 6,8% (menores de 2 años: 1,8%). No encontramos diferencias por meses. Ninguna cepa era resistente a penicilina, mientras que a eritromicina lo eran el 34,2% (IC 95%: 30,8-37,6) y a clindamicina el 5,09% (IC 95%: 3,4-6,7). En los últimos años hay una tendencia a la disminución de la resistencia a eritromicina (p = 0,042) y al aumento de la resistencia a clindamicina (p = 0,0013). Conclusiones: el aislamiento de S. pyogenes en cultivos faríngeos es poco frecuente, especialmente en menores de 3 años, por lo que en este grupo de edad el tratamiento antibiótico empírico no parece justificado en ausencia de confirmación microbiológica. Tenemos un alto porcentaje de resistencia a macrólidos de 14 y 15 átomos de carbono, aunque con tendencia a su recuperación; este alto porcentaje de resistencia sigue desaconsejando su uso empírico

Objectives: To describe the evolution of the pharyngeal infection by Streptococcus pyogenes in a health area. To value the risk based on the age and on the time of the year, as well as the tendency of antimicrobian resistance. Methods: descriptive study of 4,773 pharyngeal cultures belonging to pediatric patients (< 15 years), realized from January of 1995 to September of 2005 in the Laboratory of Microbiology of the Hospital Virgen de la Concha of Zamora. Comparison of the percentage of isolations of S. pyogenes by groups of age and month of the year in 745 samples received from primary health care setting in the last two years. Analysis of the tendency of resistance to penicillin, erythromycin and clindamycin of all the isolations. Results: in total, 4,773 pharyngeal cultures were analyzed, in which 791 strains of S. pyogenes were isolated (16.5%). Of the 745 cultures received from primary care (average age: 5.8 years) from July of 2003, S. pyogenes was isolated in 158 samples (21.2%; 95%CI: 18.2-24.2). The percentage of isolations for the younger than 3 years was 6.8% (younger than 2 years: 1.8%). We did not find differences per months. No strain was resistant to penicillin, whereas 34.2% (95%CI: 30.8-37.6) were to erythromycin and 5.09% (95%CI: 3.4-6.7) to clindamycin. In the last years there is a tendency to the diminution of the resistance to erythromycin (p = 0.042) and to the increase of the resistance to clindamycin (p = 0.0013). Conclusions: the isolation of S. pyogenes in pharyngeal cultures is little frequent, mainly in younger than 3 years, reason why in this group of age the empirical antibiotic treatment does not seem justifiable, in absence of microbiological confirmation. We have a high percentage of resistance to macrolides of 14 and 15 atoms of carbon, although with tendency to its recovery; this high percentage of resistance continues advising against its empirical use

Síndrome opercular anterior como manifestación de estado epiléptico no convulsivo / Bilateral anterior opercular syndrome as a manifestation of a non-convulsive epileptic state

Introducción. El síndrome de Foix-Chavany-Marie o síndrome opercular anterior se caracteriza por parálisis labial, facial, glosofaríngea, laríngea y braquial con disociación automaticovoluntaria, que consiste en la abolición de los movimientos voluntarios con movimientos involuntarios y reflejos preservados. Se produce por una afectación bilateral de la región opercular anterior o frontal. En los adultos se relaciona con lesiones isquémicas, mientras que en la infancia se presenta, de forma congénita, en displasias perisilvianas y, de forma adquirida, en encefalitis o, de forma episódica, en epilepsias sintomáticas o idiopáticas, como la epilepsia rolándica benigna. Caso clínico. Paciente de 13 años que presenta, en cinco días consecutivos, cuatro episodios de diplejía facial, anartria, disfagia, sialorrea, paresia de las extremidades superiores, expresión facial involuntaria normal y reflejos corneal, tusígeno, y nauseoso preservados. Los tres primeros se resolvieron de forma espontánea a las 2, a las 4 y a las 20 horas, respectivamente; el cuarto episodio cedió a la hora y media de su inicio, a los 5 minutos de la administración de fenitoína intravenosa. La tomografía axial computarizada y la resonancia magnética cerebrales, así como los electroencefalogramas (EEG) intercríticos, fueron normales. Se administró oxcarbacepina, que se suprimió a los 8 meses tras un EEG de sueño nocturno normal. Tras 15 meses, no ha presentado más episodios. Conclusiones. El carácter paroxístico con normalidad intercrítica, la normalidad de la neuroimagen y la rápida recuperación tras la administración de fenitoína apoyan el origen epiléptico. Consideramos que se trata de un síndrome opercular anterior debido a un estado epiléptico no convulsivo, compatible con la presentación de una epilepsia rolándica benigna (AU)

Introduction. Foix-Chavany-Marie syndrome, or bilateral anterior opercular syndrome, is characterised by faciopharyngo-glosso-masticatory diplegia with ‘automatic-voluntary dissociation’, which consists in the abolition of voluntary movements while involuntary movements and reflexes are preserved. It is produced by bilateral involvement of the anterior or frontal opercular region. In adults it is related to ischemic lesions. In childhood it presents congenitally in perisylvian dysplasias and as an acquired disorder in encephalitis or can be episodic in symptomatic or idiopathic epilepsies such as benign rolandic epilepsy. Case report. A 13-year-old patient who presented, over five straight days, four episodes of facial dysplegia, anarthria, dysphagia, drooling, paralysis of the upper limbs, while involuntary facial expression was normal and the corneal, cough and gag reflexes were preserved. The first three come to an end spontaneously at 2, 4 and 20 hours, respectively; the fourth episode concluded an hour and a half after onset, following administration of intravenous phenytoin for 5 minutes. Computerised axial tomography and magnetic resonance images of the brain, as well as the interictal electroencephalograms (EEG), were normal. Administration of oxcarbazepine was started but at 8 months was stopped after a normal EEG during nocturnal sleep was obtained. After 15 months, the patient has not presented any more episodes. Conclusions. The paroxysmal character of the disorder together with normal interictal periods, the normality of the neuroimages, and the speedy recovery achieved after the administration of phenytoin support the notion of an epileptic origin. We believe that we are dealing with a bilateral anterior opercular syndrome due to a non-convulsive epileptic state, compatible with the presentation of benign rolandic epilepsy (AU)

Inflamación diseminada episódica del sistema nervioso central en niños. Revisión casuística de un período de 13 años / Episodic disseminated inflammation of the central nervous system. Case mix review over a 13-year period

Introducción. La inflamación diseminada episódica del sistema nervioso central (SNC) se presenta en procesos de difícil diferenciación, como la encefalomielitis aguda diseminada (EMAD) y sus variantes multifásicas y la esclerosis múltiple (EM). La disponibilidad de la resonancia magnética permite identificar estos problemas con más frecuencia que en el pasado. Pacientes y métodos. Estudio retrospectivo de los casos de inflamación diseminada episódica del SNC, por clínica y neuroimagen compatible, en la Unidad de Neuropediatría del Hospital Infantil Miguel Servet, desde mayo de 1990 hasta agosto de 2003. Resultados. De los 6.777 niños valorados en este período, 10 cumplían los criterios de inclusión, con una edad mínima al inicio de 2 años y 2 meses. En cuatro de ellos existía el antecedente de un proceso infeccioso o vacunación. La afectación clínica ha sido plurisintomática, y son más frecuentes la ataxia, la dismetría, el temblor, la somnolencia, las paresias y la afectación de los pares craneales. Seis tenían alteraciones del líquido cefalorraquídeo y sólo dos presentaban alteraciones en el fondo de ojo. Cinco recibieron tratamiento con corticoides. La evolución ha sido favorable, excepto en dos: en uno, por persistir neuropatía óptica corticodependiente, y en el otro, por discinesia en la mano derecha. Discusión. El diagnóstico de EMAD se establece por la evidencia de afectación multifocal clínica y de neuroimagen, y depende de una evolución compatible. El pronóstico en general es bueno, y los corticoides parecen ser efectivos, al menos para acortar la duración de la clínica. La diferenciación con la EM no es posible de forma absoluta, especialmente en las formas recidivantes. Se deben realizar controles clínicos y de resonancia magnética. (AU)

Introduction. Episodic disseminated inflammation of the central nervous system (CNS) presents in processes that are difficult to differentiate, such as acute disseminated encephalomyelitis (ADE) and its multiphasic variants, and multiple sclerosis (MS). Magnetic resonance imaging allows these problems to be identified more frequently than in the past. Patients and methods. We carried out a retrospective study of the cases of episodic disseminated inflammation of the CNS, according to clinical features and compatible neuroimaging, at the Neuropaediatric Unit of the Hospital Infantil Miguel Servet, between May 1990 and August 2003. Results. Of the 6,777 children evaluated over this period, 10 met the eligibility criteria, with a minimum age at onset of 2 years and 2 months. In four cases there was a history of an infectious process or vaccination. Clinical involvement was multisymptomatic, the most frequent being ataxia, dysmetry, tremor, drowsiness, paresis and cranial nerve involvement. Six of them had cerebrospinal fluid disorders and only two presented disorders in the fundus oculi. Five of them were given corticoid treatment. Progress was favourable, except in two cases: one due to the persistence of a corticoid-dependent optical neuropathy and the other because of dyskinesia in the right hand. Discussion. Diagnosis of ADE is established by signs of multifocal clinical involvement and neuroimaging, and depends on a compatible progression. Prognosis is generally good and corticoids seem to be effective, at least in shortening the time the clinical features last. It is not possible to completely differentiate it from MS, especially in recurring forms. Clinical and magnetic resonance controls must be carried out (AU)

Quiste insuflante, gemelaridad y posible daño cerebral parasagital / Expansile cyst, twin formation and possible parasagittal cerebral injury

Introducción. Los defectos prenatales intracraneales de naturaleza quística pueden ser, principalmente, de tipo malformativo (quistes aracnoideos) o disruptivo (porencefalia). Suelen ser hallazgos casuales y, a no ser que aumenten progresivamente de tamaño y adquieran carácter insuflante, o produzcan manifestaciones clínicas, la conducta es habitualmente expectante. Los defectos disruptivos son más frecuentes en los embarazos gemelares. Caso clínico. Varón de mes y medio, fruto de un embarazo gemelar bicorial, con episodios de palidez, cianosis peribucal y movimientos bucales que respondieron inicialmente al tratamiento con valproato. La exploración física fue normal, salvo por un aumento significativo del perímetro cefálico. Se evidenció una anemia marcada y , en la neuroimagen, una lesión quística intra parenquimatosa temporal izquierda; además, en la resonancia magnética aparecieron alteraciones de señal lineales y simétricas en la región parasagital. A los tres meses reaparecieron las crisis yse evidenció un aumento del tamaño del quiste, por lo que se colocó una derivación cistoperitoneal. Cedieron las crisis y se estabilizó el tamaño del quiste, sin una reexpansión total del tejido cerebral. Discusión. Se plantea el diagnóstico diferencial entre quiste aracnoideo y por encefalia. Dados el antecedente de gemelaridad, la anemia significativa al mes de vida y la imagen sugestiva de daño cerebral parasagital (patrón de encefalopatía hipoxicoisquémica del recién nacido a término), pensamos que nuestro paciente sufrió un daño cerebrovascular perinatal antenatal, que condicionó el desarrollo de un quiste porencefálico insuflante y un daño cortical responsable de la epilepsia sintomática (AU)

Introduction. Prenatal intracranial anomalies of a cystic nature are mainly either malformations (arachnoid cysts) or disruptive (porencephaly). They are usually incidental findings and, unless they undergo a progressive increase in size and become expansile or offer clinical features, they are usually managed ‘expectantly’. Disruptive defects are more frequent in twin pregnancies. Case report. A one and a half-month-old male patient, fruit of a bichorial twin pregnancy, with bouts of paleness, cyanosis around the mouth and movements of the mouth that initially responded to treatment with valproate. Physical exploration was normal except for a significant increase in the cephalic perimeter. A notable anaemia was observed and neuroimaging revealed a left temporal intraparenchymatous cystic lesion; in addition, magnetic resonance imaging showed alterations in the linear and symmetrical signals in the parasagittal region. At three months the seizures reappeared and the cyst had increased in size, which led to the implantation of a cyst-peritoneal shunt. The seizures ceased and the size of the cyst became stable, without full re-expansion of the brain tissue. Discussion. It is necessary to carry out a differential diagnosis of an arachnoid cyst and porencephaly. Given the history of being a twin, the notable degree of anaemia at the age of one month and the image suggesting parasagittal cerebral injury (a pattern of hypoxic-ischemic encephalopathy in the full-term neonate), we think that our patient was suffering from antenatal or perinatal cerebrovascular damage, which conditioned the development of an expansile porencephalic cyst and cortical damage that accounted for the symptoms of epilepsy (AU)